PIERRE ROBIN (Séquence de…)

La séquence Pierre Robin

Elle est caractérisée par la triade:

micromandibulie, glossoptose et fente palatine.

La micromandibulie constitue la malformation primaire. Son étiologie n’est pas connue, mais on pense qu’elle peut être génétique ou causée par une compression mécanique intra-uté- rine, inhibant le développement de la mandibule.

De toutes façons, cette micromandibulie aura des conséquences directes sur l’apparition des deux autres éléments de la triade. Elle empêche la langue de s’abaisser et, ainsi, de s’éloigner des lames palatines au moment où celles-ci doivent évoluer d’une orientation verticale à une posi- tion horizontale. Une fois les lames palatines en position horizontale, celles-ci pourront croître, se rapprocher et, finalement, fusionner. Mais dans la Séquence Pierre Robin, la langue reste en- tre ces lames palatines et les empêche de se rapprocher et de fusionner.

Une fente palatine, habituellement assez large et en forme de ”U“ en résulte. La cause de la fente palatine est donc l’interférence de la langue, elle-même causée par la micromandibulie. La (les) cause(s) de la micromandibulie n’est (ne sont) pas connue(s), mais la pathogenèse de la fente semble, dans ces cas, correspondre au schéma décrit ci-dessus.