PIERRE ROBIN (Séquence de…)

La séquence Pierre Robin

Elle est caractérisée par la triade:

micromandibulie, glossoptose et fente palatine

 

La micromandibulie (mandibule courte, en arrière par rapport au maxillaire) constitue la malformation primaire. Son étiologie n’est pas connue, mais on pense qu’elle peut être génétique ou causée par une compression mécanique intra-utérine, inhibant le développement de la mandibule.

De toutes façons, cette micromandibulie aura des conséquences directes sur l’apparition des deux autres éléments de la triade. Elle empêche la langue de s’abaisser et, ainsi, de s’éloigner des lames palatines au moment où celles-ci doivent évoluer d’une orientation verticale à une position horizontale.

Une fois les lames palatines en position horizontale, celles-ci pourront croître, se rapprocher et, finalement, fusionner. Mais dans la Séquence Pierre Robin, la langue reste entre ces lames palatines et les empêche de se rapprocher et de fusionner. C’est la position trop élevée et en arrière de la langue que l’on comprend sous le terme de glossoptose.

Une fente palatine, habituellement assez large et en forme de ”U“ en résulte. La cause de la fente palatine est probablement l’interférence de la langue, elle-même causée par la micromandibulie.

La (les) cause(s) de la micromandibulie n’est (ne sont) pas connue(s), mais la pathogenèse (mécanisme du développement ou de l’apparition) de la fente semble, dans ces cas, correspondre au schéma décrit ci-dessus.

Cette séquence peut être isolé dans 50% des cas et associée ou syndromique dans 50% des cas. La découverte de cette séquence doit faire rechercher d’autres malformations associées.

La séquence de Pierre Robin peut être accompagnée de difficultés respiratoires et alimentaires de sévérité variable. La prise en charge est discutée de cas en cas.