PIERRE ROBIN (Séquence de…)

La séquence Pierre Robin

Elle est caractérisée par la triade:

micromandibulie, glossoptose et fente palatine

Un enfant qui présente à la naissance une fente palatine, une petite mandibule et une grosse langue qui le gêne pour manger et pour respirer présente toutes les caractéristiques de la séquence décrite par Monsieur Pierre Robin en 1923.

Cette séquence peut être isolé dans 50% des cas ou syndromique. La découverte de cette séquence doit faire rechercher d’autres malformations associées.

La micromandibulie (mandibule courte, en arrière par rapport au maxillaire) constitue la malformation primaire. Son étiologie n’est pas connue, mais on pense qu’elle peut être génétique ou causée par une compression mécanique intra-utérine, inhibant le développement de la mandibule. Elle entraine une mauvaise position de la langue (glossptose) qui empêche le palais de se fermer, ce qui peut expliquer l’apparition d’une fente palatine.

Ces enfants peuvent avoir des véritables difficultés à respirer à la naissance, d’où la nécessité de faire naître l’enfant dans un centre habitué à gérer ces problèmes. Ces difficultés sont transitoires.

Ils peuvent avoir des difficultés à s’alimenter au biberon. Ces difficultés sont transitoires.

Ils devront être suivis étroitement pour leur développement phonatoire en s’assurant en premier lieu qu’ils n’ont pas d’otite sécrétoire chronique.

Le défaut anatomique de la mandibule peut diminuer au cours de la croissance pour la majorité des enfants et seul un petit nombre nécessite une chirurgie de la mandibule en fin de croissance.

La (les) cause(s) de la micromandibulie n’est (ne sont) pas connue(s), mais la pathogenèse (mécanisme du développement ou de l’apparition) de la fente semble, dans ces cas, correspondre au schéma décrit ci-dessus.

La séquence de Pierre Robin peut être accompagnée de difficultés respiratoires et alimentaires de sévérité variable. La prise en charge est discutée de cas en cas.

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